L’omphalocèle au service de Chirurgie Pédiatrique

L’omphalocèle est une malformation congénitale caractérisée par une éventration au travers d’un défect de la paroi abdominale antérieure centrale recouverte par un sac membraneux (gelée de Wharton) avec le cordon ombilical fixé à sa base. C’est l’une des malformations les  plus fréquentes de la paroi abdominale antérieure . Les omphalocèles volumineuses ont pour conséquence  souvent fatale, une hypoplasie pulmonaire qui grève sa létalité . En outre l’omphalocèle peut être associée a  des anomalies chromosomiques ou à des malformations parfois sévères rentrant parfois dans un cadre syndromique (pentalogie de Cantrel, syndrome de Wiedemann-Beckwith) et qui ont également incriminées dans l’aggravation de la létalité. Cette dernière a significativement régressé ces  deux dernières décennies en Europe et aux Etats Unis avec les récents progrès de la réanimation chirurgicale néonatale  et le développement du diagnostic anténatal. Cependant dans les pays en voie de développement comme  le nôtre la létalité de cette malformation reste élevée

Classe : Cour de médecine PDF

Module : CARDIOLOGIE

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